Кардиология. Национальное руководство. Беременность и сердечно-сосудистые заболевания

*Кардиология. Национальное руководство. Краткое издание. Под ред. Е.В. Шляхто. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2020. С. 712-731.

Кардиология. Национальное руководство. Беременность и сердечно-сосудистые заболевания

Введение

В структуре экстрагенитальной патологии заболевания сердечно-сосудистой системы (ССС) составляют ~10%. Они представлены артериальной гипертензией (АГ), врожденными пороками сердца (ВПС) и приобретенными, аритмиями и другими сердечно-сосудистыми заболеваниями (ССЗ), диагностика и лечение которых в период беременности представляют определенные трудности, связанные не только с ограничением диагностических возможностей, но и с выбором медикаментозного лечения, так как любые вмешательства оказывают воздействие не только на мать, но и на плод. Проспективные или рандомизированные клинические исследования у беременных по этическим соображениям не проводятся, в связи с чем уровень доказательств в большинстве случаев соответствует категории С, т.е. это небольшие и ретроспективные исследования и регистры. В 2013 г. Национальным конгрессом кардиологов приняты обновленные российские рекомендации "Диагностика и лечение сердечно-сосудистых заболеваний при беременности", которые наряду с другими рекомендательными документами и литературными источниками легли в основу написания данной главы в Национальное руководство.

Адаптационные изменения, происходящие в организме женщины при физиологически протекающей беременности

Во время беременности ССС здоровых женщин претерпевает существенные изменения, которые формируются достаточно быстро и на ранних сроках беременности. Так, уже при сроке 7-8 нед сердечный выброс (СВ), ударный объем и объем левого желудочка (ЛЖ) в конце диастолы возрастают более чем наполовину по сравнению с показателями до зачатия. Ключевыми элементами в адаптации ССС являются изменения общего периферического сосудистого сопротивления (ОПСС),

СВ и объемной циркуляции крови (ОЦК). Эти изменения гемодинамики обусловлены активацией ренин-ангио-тензин-альдостероновой системы (РААС) и умеренным снижением концентрации предсердного натрийуретического пептида.

Отмечаемое во время беременности увеличение ОЦК с 12-й нед беременности сопровождается ростом частоты сердечных сокращений (ЧСС) и увеличением кровотока в легких, которое у здоровых беременных не приводит к росту давления в легочной артерии (ЛА) из-за наблюдаемого снижения сопротивления легочных артериол. Минутный объем сердца увеличивается на 80% по сравнению с параметрами до беременности, достигая максимума к 6-28 нед, с постепенным его снижением к родам. Уже на ранних сроках беременности отмечается снижение артериального давления (АД), диастолическое АД остается сниженным на 10 мм рт.ст. от исходного уровня и во II триместре (табл. 1).

В раннем послеродовом периоде данные показатели приближаются к величинам, определяемым перед родами. Благодаря возрастающему притоку крови к сердцу, уменьшению размеров матки, повышению вязкости крови вновь усиливается работа сердца на 3-4-й день послеродового периода. Во время беременности нарастает потребление организмом кислорода, и перед родами этот показатель превышает исходный уровень на 15-30% (табл. 2).

Структурные адаптационные процессы в сердечной мышце приводят к увеличению массы ЛЖ, фракции выброса (ФВ) и степени укорочения миокардиального волокна. Так, размеры сердца могут увеличиваться на 30%, что отчасти напоминает дилатацию камер сердца. Эти признаки гипертрофии миокарда регрессируют после родов.

Беременность рассматривают как тромбофилическое состояние, при котором активация внутрисосудистого тромбогенеза выражена вследствие перестройки свертывающей, противосвертывающей и фибринолитической систем, что отражает эволюционное приспособление женского организма к уменьшению кровопотери в родах после отделения плаценты.

Оценка риска для матери

Для оценки риска сердечно-сосудистых осложнений (ССО) у пациенток с ССЗ используют модифицированную классификацию Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), которая интегрирует все известные сердечно-сосудистые факторы риска, включая основное заболевание сердца и сопутствующие заболевания, в том числе учитывает противопоказания к беременности.

К группе низкого риска (ВОЗ I) отнесены беременные с неосложненным или умеренно выраженным стенозом устья ЛА, пролапсом митрального клапана (ПМК), успешно оперированным дефектом межпредсердной (ДМПП) и межжелудочковой перегородки (ДМЖП), открытой артериальной перегородкой, аномальным дренажем легочных вен, редкими предсердными или желудочковыми экстрасистолами (ЖЭ). В группу низкого или умеренно выраженного риска (при отсутствии клинических симптомов) (ВОЗ II) относят беременных с неоперированным ДМПП или ДМЖП, оперированной тетрадой Фалло, большинством аритмий. В группу высокого риска (в зависимости от индивидуальных особенностей) ССО вошли беременные с умеренным поражением ЛЖ, гипертрофическими кардиомиопатиями (ГКМП), клапанными пороками сердца, не соответствующие ВОЗ I или ВОЗ IV, СМ без дилатации и с дилатацией аорты 40-45 мм, а также с дилатацией аорты 45-50 мм в сочетании с двустворчатым аортальным клапаном (ДАК), оперированной коарктацией аорты. Состояния у беременных с высокой оценкой риска (ВОЗ IV), при которых беременность противопоказана, - это все случаи ЛГ, заболевания с ФВ ЛЖ <30%, функциональный класс сердечной недостаточности (ФК СН) III-IV, предшествующая перипартальная КМП с резидуальным поражением ЛЖ, выраженные митральный стеноз и стеноз устья аорты с субъективными симптомами, СМ с дилатацией аорты >45 мм, дилатация аорты >50 мм при ДАК, выраженная коарктация аорты.

Беременные с низким или умеренно выраженным риском должны наблюдаться кардиологом в каждом триместре. При высоком риске ССО требуется коллегиальное заключение кардиолога (терапевта) и акушера-гинеколога, которое формируется 1 раз в 1-2 мес. Такой же тактики придерживаются при IV степени риска осложнений, если женщина не дает согласия на прерывание беременности.

Неонатальные осложнения у беременных с пороками сердца отмечаются в 0-28% случаев, неонатальная смертность составляет 1-4%. Предикторами неонатальных осложнений считают СН выше II ФК (NYHA) до беременности, пороки сердца с цианозом, заболевания, сопровождающиеся обструкцией выходного тракта ЛЖ, курение во время беременности, многоплодную беременность, применение пероральных антикоагулянтов во время беременности, а также механический искусственный клапан сердца. Преждевременные роды чаще в сроки до 34 нед гестации у женщин с пороками сердца встречаются в среднем в 16% случаев. Основную роль в преждевременных родах играет развитие фетоплацентарной недостаточности. Перинатальная смертность в целом у женщин с пороками сердца в индустриально развитых странах составляет 1%.

Методы обследования беременных

В период беременности обследование женщин должно быть минимизировано, так как любое воздействие на плод небезопасно. В случае необходимости лучевой диагностики желательно провести исследование в сроки завершения органогенеза (>12 нед беременности).

Отсутствуют доказательства увеличения риска мальформаций плода, синдрома задержки развития плода или потери беременности при дозе радиации <50 мГр, но после первых 14 нед гестации облучение в дозе >50 мГр может быть связано с увеличением риска врожденных мальформаций, синдромом задержки развития плода и интеллектуальной неполноценности. Риск мальформаций плода увеличивается при облучении >100 мГр. Действие на плод начинается с дозы 1 мГр, и связанная с этим вероятность развития онкологического заболевания у ребенка невелика (табл. 3).

Катетеризация полостей сердца. Показанием для электрофизиологического обследования и абляции дополнительных путей проведения являются случаи аритмий, устойчивых к медикаментозному лечению и сопровождающихся нарушениями гемодинамики. При необходимости для снижения облучения могут быть использованы системы навигаторов. Во время проведения ангиографии при отсутствии экранирования живота доза облучения составляет 1,5 мГр, но из-за поглощающего эффекта окружающих тканей на плод приходится менее 20% этой дозы. Экранирование живота при обследовании и уменьшение времени экспозиции позволяют минимизировать дозу облучения. Более предпочтителен доступ через лучевую артерию.

Медико-генетическое консультирование и пренатальная диагностика наследственных и врожденных заболеваний

Пренатальную диагностику у женщин с высоким риском наследования врожденных заболеваний проводят неинвазивными (ультразвуковое исследование с допплерографией, иммунорадиологический и иммуноферментный анализ факторов материнской сыворотки) и инвазивными (амниоцентез, кордоцентез, кардиоцентез, биопсия хориона) методами исследования.

Врожденные пороки сердца без цианоза

ДМПП. У беременных с ДМПП (рис. 1) рост СВ при перегрузке правого желудочка (ПЖ) компенсируется снижением ОПСС.

Факторы, определяющие тяжесть состояния беременных с ДМПП: цианоз (свидетельствует о сбросе справа налево - реверсия шунта), диаметр дефекта >3 см, СН III ФК, высокая ЛГ (>50 мм рт.ст.), сочетание с другими пороками (неполная АВ-коммуникация).

При отсутствии этих факторов пациентки переносят беременность без осложнений. Проводятся самостоятельные роды под медикаментозным обезболиванием. В случае необходимости оперативного родоразрешения кесаревым сечением (чаще по акушерским показаниям) обязательны строгий контроль и своевременная коррекция объема кровопотери.

Неполная атриовентрикулярная коммуникация. На уровне предгравидарной подготовки у пациентки с неполной АВ-коммуникацией рекомендуется оценить степень митральная недостаточность (МН) и размер ДМПП - от этого зависит дальнейшая тактика. В зависимости от этих показателей риск расценивается как низкий или умеренно выраженный. При низком риске роды ведутся через естественные родовые пути под медикаментозным обезболиванием, при умеренно выраженном - с ограничением потуг под длительной эпидуральной анестезией или вакуум-экстракцией плода.

ДМЖП. Основные нарушения гемодинамики при ДМЖП (рис. 2) при беременности в большей мере зависят от размера дефекта и состояния легочных сосудов, чем от локализации дефекта. В основе нарушений гемодинамики лежит сброс крови на уровне желудочков.

Факторы, определяющие тяжесть состояния беременных с ДМЖП: цианоз, диаметр отверстия более 2 см, СН III ФК, высокая ЛГ.

При отсутствии данных факторов и систолическом давлении в ЛА до 60 мм рт.ст. риск осложнений низкий. Роды ведутся через естественные родовые пути под медикаментозным обезболиванием. При наличии фактора, определяющего тяжесть течения, или ЛГ с систолическим давлением в ЛА от 60 до 80 мм рт.ст. определяется умеренный риск ССО. Роды ведутся с исключением потуг (наложение акушерских щипцов или кесарево сечение). Высокая ЛГ (систолическое давление в ЛА >80 мм рт.ст. или более 3/4 системного) - показание к прерыванию беременности. Беременность противопоказана из-за высокой материнской смертности, составляющей около 30-50%. При отказе от прерывания беременности пациентка наблюдается в специализированном роддоме с частым определением параметров сократительной функции ЛЖ и ПЖ. Родоразрешение осуществляется при стабильной гемодинамике на доношенном сроке или раньше операцией кесарева сечения под общей анестезией.

Открытый артериальный проток. Факторы, определяющие тяжесть состояния беременных с открытым артериальным протоком: наличие и уровень ЛГ. При отсутствии ЛГ и ЛГ I степени определяется низкий риск ССО и роды ведутся через естественные родовые пути под медикаментозным обезболиванием. При ЛГ II степени риск ССО умеренный - роды ведутся через естественные родовые пути с ограничением потуг под длительной эпидуральной анестезией или с использованием вакуум-экстракции плода. Высокая ЛГ - противопоказание к пролонгированию беременности. При отказе от прерывания беременности риск ССО высокий, ведение беременности осуществляется соответственно данной степени риска.

Стеноз устья ЛА. Главную роль в развитии возможных осложнений у беременных со стенозом устья ЛА (рис. 3) играет не локализация, а степень стеноза. Легкий и умеренный стеноз устья ЛА при сохраненной сократительной функции ПЖ не осложняет течение беременности. Фактором, определяющим тяжесть состояния беременных с данным ВПС, является градиент давления на клапане ЛА >80 мм рт.ст. Роды в большинстве случаев ведут через естественные родовые пути под медикаментозным обезболиванием. Легочная регургитация обычно не сопровождается дополнительным риском для новорожденных.

Аортальный стеноз (АС) чаще всего развивается на фоне врожденной патологии ДАК (рис. 4). Риск расслоения аорты при данном ВПС при беременности возрастает.

Факторы, определяющие тяжесть состояния беременных с АС: выраженность градиента давления на аортальном клапане; более существенные, чем при нормальном течении беременности, тахикардия и одышка; синкопальные состояния; дистрофические изменения миокарда ЛЖ на электрокардиограмме (ЭКГ) в виде косонисходящей депрессии сегмента ST в левых грудных отведениях (V5-V6) с формированием отрицательного зубца Т; клинические (боли за грудиной давящего характера) и ЭКГ-признаки коронарной недостаточности из-за локализации кальциноза в области устья коронарных артерий и выраженной гипертрофии миокарда; постстенотическое расширение восходящей аорты по данным эхокардиографии (ЭхоКГ) >4,5 см.

При умеренном градиенте давления и отсутствии другого фактора, определяющего тяжесть АС, роды осуществляются через естественные родовые пути под медикаментозным обезболиванием (низкий риск осложнений). При выраженном градиенте и отсутствии другого фактора, определяющего тяжесть течения, роды проводятся через естественные родовые пути под длительной эпидуральной анестезией, а при сочетании с любым фактором, определяющим тяжесть АС, - с исключением потуг (наложение акушерских щипцов или кесарево сечение). При резком и критическом АС беременность противопоказана.

Коарктация аорты и синдром Тернера. Коарктация аорты может наблюдаться и при синдроме Тернера, который, кроме того, включает отставание в росте, нарушение функции яичников с недостатком женских половых гормонов и бесплодие, обструктивное поражение Л Ж, ДАК с его более или менее выраженным стенозом.

Факторы, определяющие тяжесть состояния беременных с коарктацией аорты: АГ (АД >160/100 мм рт.ст.), градиент давления >60 мм рт.ст., пост- и престенотическое расширение аорты, особенно при наличии ДАК, дистрофические изменения миокарда ЛЖ на ЭКГ, СН или коронарная недостаточность, впервые возникшие или упорные головные боли (возможность интракраниальных аневризм).

При высоком градиенте давления (>60 мм рт.ст.) или стойком повышении АД >160/100 мм рт.ст. пациентке следует ограничить двигательный режим и проводить постоянную гипотензивную терапию. При отсутствии эффекта от лечения дальнейшее пролонгирование беременности противопоказано. Рекомендуется проведение МРТ головного мозга в сосудистом режиме для исключения аневризмы сосудов головного мозга (если она не была проведена ранее).

При отсутствии факторов, определяющих тяжесть течения, родоразрешение осуществляется на доношенном сроке под медикаментозным обезболиванием (при низком градиенте давления или нормальном АД) или с ограничением потуг под длительной перидуральной анестезией (при сохранении АГ). При наличии одного из факторов, определяющих тяжесть течения коарктации аорты, родоразрешение осуществляется с исключением потуг под длительной эпидуральной анестезией или интубационным наркозом. Решение о способе родоразрешения оперированной коарктации аорты принимается исходя из результата оперативного лечения (уровень остаточного градиента давления, наличие аневризматического расширения аорты).

Аневризма аорты (рис. 5) в большинстве случаев протекает бессимптомно и может оставаться нераспознанной, поэтому данные о частоте этого ВПС у беременных существенно преуменьшены. Расслаивание аорты отмечается с частотой 0,4 случая в год на 10 тыс. беременных со смертностью на догоспитальном этапе до 53%.

Принципы наблюдения и родоразрешения беременных с аневризмой аорты аналогичны таковым, как и при СМ.

Трехпредсердное сердце (cor triatrium) (рис. 6) - увеличение легочного давления и сосудистого сопротивления в легких у беременных с данным ВПС может вызвать ЛГ, гемодинамическая картина при этом напоминает митральный стеноз. Среди осложнений гестации - ФП и тромбоэмболические осложнения (ТЭО). Родоразрешение осуществляется под медикаментозным обезболиванием на возможно доношенном сроке при размере ЛП <4 см, градиенте давления между камерами ЛП ≤5 мм рт.ст. При увеличении размера ЛП или высоком градиенте давления из-за опасности развития ФП предпочтительнее кесарево сечение.

Врожденные пороки сердца с цианозом

Тетрада Фалло. Право- и левожелудочковая недостаточность у беременных с тетрадой Фалло обусловлены аортальной недостаточностью (АН), которая может иметь тенденцию к прогрессированию у неоперированных пациенток, так как створка аортального клапана не имеет поддержки и пролабирует в дефект перегородки. Вынашивание беременности женщинами с тетрадой Фалло сопровождается крайне высоким риском как в отношении матери, так и в отношении плода. Наличие цианоза и эритроцитоза у матери является основным фактором, влияющим на развитие синдрома задержки развития плода, риск развития которого зависит от выраженности цианоза и особенно значителен при сатурации кислорода менее 85%. У этих пациенток отмечено нарастание частоты выкидышей, преждевременных родов и снижение массы плода. При беременности как результат снижения ОПСС возможно возрастание шунта справа налево с некоторым ростом цианоза, что приводит к ухудшению клинического состояния даже при исходно умеренно выраженном цианозе. Роды и потуги могут представлять серьезную опасность из-за развития гипотензии с усугублением шунта справа налево.

Женщины, перенесшие радикальную операцию по поводу тетрады Фалло, имеют хороший прогноз, 5-летняя выживаемость среди них составляет 94%, что позволяет большинству девочек достичь репродуктивного возраста. Однако у всех пациенток определяются остаточный стеноз устья ЛА и аритмии.

При хороших результатах операции возможны самопроизвольные роды. Сохраняющиеся послеоперационные дефекты, такие как ДМЖП, стеноз устья ЛА или аортальная регургитация, нуждаются в дополнительной оценке риска ССО совместно с анализом сохранности сократительной функции ЛЖ. Отсутствие выраженных резидуальных дефектов позволяет предполагать неосложненные беременность и роды.

При триаде Фалло вынашивание беременности возможно, вопрос о способе родоразрешения решается индивидуально.

Аномалия Эпштейна. Осложнениями беременности у пациенток с аномалией Эпштейна (рис. 7) могут быть СН, предсердные нарушения ритма и пароксизмальные тахикардии из-за сопутствующего синдрома WPW, парадоксальная эмболия и абсцесс мозга, инфекционный эндокардит (ИЭ). Хотя беременность у этих пациенток проходит с синдромом задержки развития плода, преждевременными родами и низкой массой новорожденных, в большинстве случаев прогноз достаточно хороший. При отсутствии осложнений возможны самопроизвольные роды. При наличии осложнений родоразрешение осуществляется операцией кесарева сечения под общей или эпидуральной анестезией при участии опытного кардиолога.

Транспозиция магистральных сосудов (ТМС). Вынашивание беременности более реально при корригированной ТМС. Наличие цианоза при полной ТМС является фактором риска выкидыша, число рождений живым плодом составляет около 60%.

При некоторых анатомически сложных ВПС, когда отсутствуют или недоразвиты различные отделы сердца (атрезия трикуспидального и митрального клапанов, единственный желудочек сердца, двухкамерное сердце и т.д.), выполнение радикальной операции невозможно. Единственной операцией может быть гемодинамическая коррекция внутрисердечной гемодинамики, которая позволяет разделить артериальные и венозные потоки крови, не устраняя полностью анатомические пороки (операции Фонтена, Мастарда, Сеннинга - баллонная или открытая септотомия, в результате которой венозный возврат попадает в правый или системный желудочек, а системный кровоток - в левый или легочный желудочек) (рис. 8).

Осложнения гестации: левожелудочковая (морфологически - ПЖ) недостаточность, частое сочетание с АВ-блокадами различной степени, склонность к тромбозам, при полной ТМС - к "парадоксальным" эмболиям, коронарная недостаточность.

При отсутствии осложнений корригированной ТМС или хороших результатах операции Сеннинга возможны самопроизвольные роды. Показанием к прерыванию беременности является ФВ менее <40% и выраженная (III степени) регургитация на трехстворчатом клапане, участвующем в системном кровотоке. В противном случае родоразрешение с исключением потуг при условии строгого соответствия в послеоперационном периоде объемов вводимой жидкости и диуреза.

Единственный желудочек сердца. Беременность у женщин с единственным желудочком сердца (рис. 9) возможна лишь после проведения операции Фонтена. У 50% женщин, перенесших операцию Фонтена, отмечается выкидыш или преждевременные роды.

Сроки и длительность госпитализации таких пациенток определяются индивидуально. Родоразрешение осуществляется кесаревым сечением на сроках, близких к доношенному плоду, под интубационным наркозом или эпидуральной анестезией при условии строгого соответствия объемов вводимой жидкости и диуреза, под мониторным контролем АД и пульсоксиметрией. В случае преждевременных родов заранее необходимо предусмотреть комплекс мероприятий по экстренному родоразрешению (участие опытного анестезиолога, кардиолога специализированного роддома) и неонатальной помощи новорожденному.

Комплекс (синдром) Эйзенменгера. Осложнениями гестации у беременных с комплексом Эйзенменгера являются: нарастание цианоза, вызванного вторичным эритроцитозом, железодефицитная анемия, нарушение агрегации тромбоцитов, тромбозы и тромбоэмболии, кровохарканье и легочное кровотечение, СН, желудочковые и наджелудочковые аритмии, внезапная смерть. При комплексе Эйзенменгера пролонгирование беременности противопоказано. Если же женщина настаивает на сохранении беременности, требуется стационарное наблюдение и лечение (часто непрерывное) на протяжении всего периода гестации с ЭхоКГ-контролем размеров камер сердца, степени ЛГ и сократительной способности миокарда.

Лечение диуретиками при развитии СН проводят крайне аккуратно из-за опасности увеличения гематокрита и снижения СВ. Использование вазодилататоров, в свою очередь, чревато снижением АД, нарастанием шунтирования крови справа налево и жизненно опасным снижением оксигенации крови.

Учитывая склонность пациенток как к кровотечениям, так и к тромбозам, назначение антикоагулянтов допускается лишь при наличии ФП, механического искусственного клапана сердца или шунтов, а также в случае массивной ТЭЛА, отмечаемой у 30% больных. Пациенткам назначают длительный постельный режим, проводят профилактику гиповолемии с учетом диуреза и объема выпитой жидкости, контролируют кислотно-щелочное равновесие. Ингаляции кислорода показаны только пациенткам с увеличением на его фоне потребления кислорода в артериальной крови.

Учитывая 75% материнскую смертность после кесарева сечения (возможно, вследствие резкого снижения внутрибрюшного давления из-за быстрого извлечения плода, а также колебаний ОЦК из-за кровопотери), родоразрешение при готовности родовых путей чаще осуществляется через естественные родовые пути. Эпидуральная анестезия нежелательна из-за опасности снижения АД, хотя есть наблюдения успешного родоразрешения кесаревым сечением под низкодозовой спинальной и эпидуральной анестезией.

В связи со склонностью к развитию в раннем послеродовом периоде ТЭЛА из-за полицитемии и гиперкоагуляции пациенткам с комплексом Эйзенменгера в послеродовом периоде показана терапия низкомолекулярными (НМГ) или нефракционированный (НФГ) гепарин под строгим контролем коагулограммы и показателей свертываемости крови.

Приобретенные пороки сердца

Митральный стеноз. Факторы, определяющие тяжесть состояния беременных с митральным стенозом: площадь АВ-отверстия <1,5 см2, ЛГ, СН III ФК, ФП. У пациенток с ФП в случае их отказа от прерывания беременности показано проведение антикоагулянтной терапии, выбор которой зависит от сроков гестации. При наличии одного из вышеперечисленных факторов риска показана консультация кардиохирурга о возможности проведения закрытой комиссуротомии или баллонной вальвулопластики желательно в срок 1-24 нед беременности. При невозможности проведения кардиохирургического вмешательства и площади АВ-отверстия <1,2 см2 показано прерывание беременности.

Роды осуществляют через естественные родовые пути у пациенток с I-II ФК СН и давлением в ЛА <40-50 мм рт.ст.

При большей выраженности гемодинамических расстройств (площадь АВ-отверстия 1,5-2 см2, ЛГ >50 мм рт.ст., наличие ФП) роды ведут с ограничением потуг под длительной эпидуральной анестезией или с укорочением II периода родов путем наложения акушерских щипцов. У женщин с III и IV ФК СН проводят оперативное родоразрешение под общим наркозом.

Недостаточность МК. Женщины даже с выраженной митральной регургитацией вследствие периферической вазодилатации беременность переносят хорошо.

Факторы, определяющие тяжесть состояния беременных с МН: атриомегалия >4,5 см, конечный диастолический размер (КДР) >5,5-5,7 см, митральная регургитация II степени и более, ФВ ЛЖ <55%, пароксизмальная тахикардия и/или ФП, СН. При наличии одного из факторов, определяющих тяжесть течения заболевания, показано динамическое клиническое и ЭхоКГ-наблюдение (на сроках 6-28 и 35-36 нед беременности). При конечном диастолическом объеме (КДО) ЛЖ ≥6,0 см или при ФВ <50% показано прерывание беременности или досрочное оперативное родоразрешение под интубационным наркозом со строгим контролем объема вводимой жидкости, не превышающего объем кровопотери и диурез.

При отсутствии факторов, определяющих тяжесть заболевания, родоразрешение осуществляется через естественные родовые пути без "выключения" потуг.

Недостаточность аортального клапана. Факторы, определяющие тяжесть состояния беременных с АН: II и более степень, КДР ЛЖ >5,5-5,7 см, дистрофические изменения на ЭКГ, клинические и ЭКГ-признаки коронарной недостаточности.

При наличии одного или нескольких факторов, определяющих тяжесть течения беременности, роды осуществляются на максимально доношенном сроке предпочтительно кесаревым сечением под интубационным наркозом, со строгим контролем объема вводимой жидкости, не превышающего объем кровопотери и диурез. При отсутствии данных факторов родоразрешение проводят через естественные родовые пути без "выключения" потуг. Возможно использование длительной эпидуральной или комбинированной спинально-эпидуральной анестезии.

Болезни миокарда

ГКМП. При наличии ГКМП у одного из супругов при планируемой беременности целесообразно провести генетическую консультацию (класс рекомендаций I, уровень доказательности С). Беременность пациентки с ГКМП (рис. 10) в целом переносят хорошо, хотя относятся к группе высокого риска. У ряда женщин в результате увеличения ОЦК возможно появление одышки, которая купируется низкими дозами диуретиков.

Факторы, определяющие тяжесть состояния беременных с ГКМП: выраженная обструкция выносящего тракта левого желудочка (ВТЛЖ) с градиентом давления >80 мм рт.ст., клинические и ЭКГ-признаки коронарной недостаточности, пре- и синкопальные состояния, семейный анамнез ССО, желудочковая тахикардия. У пациенток с ГКМП, не имеющих клинических симптомов заболевания на фоне поддерживающей терапии ББ, целесообразно продолжать лечение ими во время беременности, но учитывать возможность развития брадикардии у плода (класс рекомендаций I, уровень доказательности С). Роды проводят в специализированном родовспомогательном учреждении под наблюдением опытного кардиолога и анестезиолога-реаниматолога под постоянным контролем ЭКГ и АД. В случае роста градиента давления необходимо использовать постоянное введение ББ (перорально или внутривенно) или восстановление ОЦК. Самостоятельные роды возможны у пациенток без выраженной обструкции выходного тракта ЛЖ и клинических симптомов заболевания. Значительно чаще родоразрешение осуществляется кесаревым сечением под общим наркозом.

Перипартальная КМП развивается у женщин в последний месяц беременности или через 5 мес после родов. Считается, что перипартальная КМП является одной из форм ДКМП, протекающей с левожелудочковой СН. Осложнения гестации: СН, ФП, внутрижелудочковый тромбоз, жизненно опасные желудочковые нарушения ритма, АВ-блокады, блокады ножек пучка Гиса, внезапная смерть. В лечении пациенток с перипартальной КМП используют диуретики (гидрохлоротиазид, фуросемид) и сердечные гликозиды (дигоксин).

Подготовка к родам включает использование кардиотонических препаратов и препаратов с положительным инотропным действием (по показаниям). Родоразрешение осуществляется кесаревым сечением в условиях кардиохирургического стационара под постоянным контролем ЭКГ и АД с возможностью проведения экстренной баллонной контрпульсации или искусственного ЛЖ, который используется в случаях экстренного родоразрешения.

ДКМП. У пациенток с ДКМП увеличение ОЦК, характерное для беременных, является основополагающим фактором, вызывающим (или усугубляющим) клинически выраженную СН. Осложнения гестации: СН, ФП, внутрижелудочковый тромбоз и ТЭО, жизненно опасные желудочковые нарушения ритма, нарушения проводимости, внезапная смерть, преждевременные роды, синдром задержки развития плода.

Родоразрешение пациенток осуществляется при стабилизации основных параметров гемодинамики или по витальным показаниям со стороны матери путем кесарева сечения под эпидуральной, спинально-эпидуральной анестезией или под общим наркозом. Регионарная анестезия позволяет избежать депрессии миокарда и увеличения преднагрузки, поддерживать нормоволемию и адекватный маточно-плацентарный кровоток, безопасна в отношении матери и плода.

Большие дисплазии соединительной ткани СМ. Пациентка с СМ на уровне предгравидарной подготовки должна быть обследована, включая оценку диаметра всех визуализируемых при ЭхоКГ отделов аорты, состояния клапанов и сократимости миокарда; ЭхоКГ по Холтеру, при необходимости проведение КТ или МРТ. Кроме того, женщина и ее партнер должны быть проинформированы о возможном риске материнских осложнений, а также о высокой возможности генетической передачи заболевания. При наличии у одного из родителей СМ риск этого заболевания у ребенка составляет 50%, при заболевании обоих родителей - 100%. Течение беременности при СМ имеет высокий риск развития тяжелых и фатальных осложнений со стороны матери и плода, который нарастает по мере увеличения сроков гестации: формирование аневризмы аорты, разрыв и расслоение уже существующей аневризмы аорты и возникновение ИЭ.

У беременных с нормальными размерами аорты наблюдение специалистами осуществляется ежемесячно, ЭхоКГ - 1 раз в триместр, до родов и в послеродовом периоде. У пациенток с диаметром аорты >40 мм, ее прогрессирующей дилатацией, хирургическим лечением по поводу расслаивания или разрыва аорты в анамнезе ЭхоКГ осуществляется каждые 4-6 нед. Частота расслоения аорты у беременных составляет около 1% при ее диаметре <40 мм и 10% - у пациенток высокого риска (диаметр аорты >40 мм, быстрая дилатация или расслоение ее восходящего отдела в анамнезе). Максимальный риск расслоения аорты отмечается в III триместре беременности, во время родов и в течение 1 мес после родов. Предикторы расслаивания аорты: увеличение синуса Вальсальвы >40 мм и быстрый рост этого размера, увеличение индекса размера аорты (размер на уровне синуса Вальсальвы/поверхность тела) >25 мм/м2.

В случае расслаивания аорты после 32 нед беременности и при жизнеспособности плода рекомендуется проведение кесарева сечения и одновременное восстановление целостности аорты. На сроках беременности от 8 до 32 нед выбор тактики лечения основывается на состоянии плода. При развитии дистресс-синдрома у плода рекомендуется срочное кесарево сечение, при отсутствии тяжелой клинической картины расслаивания аорты - пролонгирование беременности до максимально возможного срока. Медикаментозная терапия осуществляется ББ, которые уменьшают СВ и тем самым прогрессирование дилатации аорты с риском ее расслоения.

Роды естественным путем возможны у женщин с СМ и диаметром аорты, не превышающим 4 см. Методом выбора при обезболивании родов является эпидуральная анестезия. Учитывая вероятность у 70% женщин с СМ эктазии пояснично-крестцового дурального пространства, до родов проводится консультация анестезиолога. Когда диаметр корня аорты >4,5 см или увеличивается за время беременности, необходимо досрочное родоразрешение, даже при отсутствии каких-либо субъективных симптомов.

Синдром Элерса-Данло. Беременным с сосудистым и классическим типом синдрома Элерса-Данло беременность противопоказана, так как акушерские осложнения: спонтанный аборт, симфизиопатия, разрывы органов ЖКТ и матки, истмико-цервикальная недостаточность, выпадение матки, преждевременное излитие околоплодных вод, разрывы мягких тканей и послеродовые кровотечения - встречаются с высокой частотой. При отказе от прерывания беременности пациентки нуждаются в тщательном, начиная со II триместра беременности, УЗИ внутренних органов с периодичностью 1 раз в 4-6 нед, со срока 32 нед беременности необходима госпитализация в специализированный родильный дом.

В большинстве случаев синдрома Элерса-Данло предпочтительными являются роды через естественные родовые пути, при IV типе синдрома Элерса-Данло - проведение кесарева сечения.

Эластическая псевдоксантома (синдром Гренблада-Страндберга) - аутосомно-рецессивное (изредка - аутосомно-доминантное) тяжелое наследственное поражение эластической ткани с отложением в ней депозитов кальция и фосфатов. Наиболее ранним признаком эластической псевдоксантомы является поражение кожи боковых и задних отделов шеи, проявляющееся появлением плоских ксантоматозных узелков желтоватого цвета, округлых или овальных очертаний, размером от проса до чечевицы, располагающихся линейно или сливающихся в ограниченные и диффузные бляшки (рис. 11). Пораженная кожа лимонно-желтого цвета, несколько утолщена и одновременно с этим дряблая, легко собирается в складки. Поражение сетчатки глаз при эластической псевдоксантоме заключается в появлении оранжевого окрашивания, известного как peau d'orange (фр.- оранжевая кожа), и ангиоидных полос (рис. 12), что чаще встречается у детей и подростков. Эти симптомы выявляются при офтальмоскопии с расширенным зрачком.

Серьезные осложнения во время беременности включают кровотечения из органов желудочно-кишечного тракта, СН, аритмии, отмечались случаи внезапной смерти. Учитывая в целом благоприятный характер заболевания, в специальном наблюдении беременные не нуждаются. Для исключения безболевой ишемии миокарда обязательным является проведение мониторирования ЭКГ по Холтеру. Родоразрешение осуществляется через естественные родовые пути с исключением потуг - по акушерским, кардиологическим или офтальмологическим показаниям.

Ведение беременных с искусственными клапанами сердца

Все беременные с искусственными клапанами сердца должны получать антикоагулянтную терапию, характер которой определяется сроками гестации, типом протеза, позицией клапана, наличием ТЭ в анамнезе и предпочтением пациентки (уровень доказательности 1 С).

Согласно рекомендациям Российского кардиологического общества, Европейского общества кардиологов и рекомендациям AHA/ACC по ведению пациентов с клапанными пороками, возможно использование нескольких режимов антикоагулянтной терапии.

1. С наступлением беременности продолжить прием варфарина, если суточная доза препарата не превышает 5 мг при достижении терапевтических значений МНО. При митральной позиции протеза МНО составляет2,5- 3,5; при аортальной - 2,0-3,0. Контроль МНО целесообразно осуществлять 1 раз в 5-7 дней. За 36 ч до родов рекомендован перевод на НФГ, введение которого прекращают за 4-6 ч до родов и возобновляют через 4-6 ч после родов.

2. В случае приема варфарина в дозе >5 мг/сут с I триместра до 13-15 нед беременности целесообразно назначение НМГ дважды в сутки (при достижении целевых показателей анти-Ха активности 0,8-1,2 ЕД/мл через 4-6 ч после инъекции - определяется еженедельно). При значениях показателя анти-Ха <0,6 ЕД/мл - перейти на 3-кратное введение препарата. Возможно также внутривенное постоянное введение НФГ при контроле АЧТВ дважды в сутки (класс рекомендаций IIa, уровень доказательности В), с 13-15-й до 36-й нед беременности - перевод пациентки на варфарин в дозе достижения целевого уровня МНО. C 36-й нед беременности рекомендован перевод на НМГ дважды в сутки (при достижении целевых значений анти-Ха активности 0,8-1,2 ЕД/мл через 4-6 ч после инъекции, контролируется еженедельно) или НФГ при контроле АЧТВ дважды в сутки (в пределах 1,5- 2,0). Смену антикоагулянтной терапии рекомендовано осуществлять в стационарных условиях. Назначение варфарина после родов осуществляется на 3-и сутки при отсутствии повышенной кровоточивости и продолжении лечения НМГ/НФГ. Отмену НМГ/НФГ осуществляют при достижении целевых значений МНО, которое определяют еженедельно.

Рутинное сочетание антикоагулянтов с приемом ацетилсалициловой кислоты, обладающей неконтролируемым антитромбоцитарным эффектом, при снижении числа ТЭО увеличивает число геморрагических осложнений в 3 раза, что, по-видимому, делает не вполне обоснованным сочетанное использование антикоагулянтов с антитромбоцитарными препаратами. Хотя информация о терапии ацетилсалициловой кислотой у беременных с протезированными клапанами отсутствует, его использование у небеременных пациенток приводит к снижению риска ТЭО. С точки зрения акушеров-гинекологов, использование ацетилсалициловой кислоты во II и III триместрах является безопасным.

Артериальная гипертензия

АГ диагностируется у 7-30% беременных и служит основной причиной летальных исходов, перинатальной смертности, значительно ухудшает прогноз у матери и детей. АГ диагностируют при АД >140/90 мм рт.ст., и повышенное АД следует подтвердить как минимум при двух измерениях ртутным сфигмоманометром и данными суточного мониторирования артериального давления.

При беременности выделяют АГ, имевшуюся до беременности (гипертоническая болезнь или симптоматическая АГ), гестационную АГ, преэклампсию/эклампсию, АГ, имевшуюся до беременности и сочетающуюся с гестационной АГ и протеинурией, и антенатально неклассифицируемую АГ. Гестационная АГ (осложняет ~6% беременностей) - это состояние, проявляющееся повышением АД >140/90 мм рт.ст. во второй ее половине (с 20-й нед). После родов в течение 12 нед у пациенток с гестационной АГ АД возвращается к нормальному уровню. В случае присоединения к АГ протеинурии >0,3 г/сут развивается преэклампсия (ПЭ). ПЭ осложняет 5-7% беременностей, у пациенток с АГ частота ПЭ составляет ~5%. Эклампсия - судорожный синдром, не связанный с заболеваниями мозга, возникающий у женщин с ПЭ, осложняет 1,5% случаев беременности двойней, встречается в предродовом периоде (46%), родах (16%) и послеродовом периоде (38%). Самые частые причины летального исхода у пациенток с эклампсией - внутричерепное кровоизлияние (разрыв сосудистой аневризмы) и почечная недостаточность. Вероятность эклампсии при следующей беременности достигает 1,5%. Если АГ, имевшаяся до беременности, характеризуется дальнейшим ростом АД и появлением протеинурии >3 г/сут после 20-й нед гестации, это состояние расценивают как сочетание имевшейся до наступления беременности АГ с гестационной АГ и протеинурией.

Из лабораторных исследований пациенткам с АГ необходимы рутинные анализы крови и мочи, исследование печеночных ферментов, креатинина, мочевой кислоты, K и Na. Белок следует определять в суточной моче (если он превышает 2 г/сут, рекомендуется тщательное мониторирование; если протеинурия превышает 3 г/сут, необходимо обсудить целесообразность родоразрешения). Допплеровское исследование маточных артерий во II триместре позволяет выявить маточно-плацентарную гипоперфузию, которая ассоциируется с более высоким риском ПЭ и синдрома задержки развития плода у женщин, относящихся к группам как высокого, так и низкого риска.

У беременных с АГ, имевшейся до беременности при отсутствии поражения органов-мишеней и ассоциированных клинических состояний, антигипертензивную терапию рекомендуют начинать с уровня АД >150/95 мм рт.ст., при всех остальных клинических вариантах АГ -при АД >140/90 мм рт.ст.

Для лечения АГ используют препараты центрального действия (метилдопа), АК дигидропиридинового ряда (нифедипин длительного действия), кардиоселективные ББ. Комбинированная терапия проводится в случае неэффективности монотерапии в максимальной дозе. Рациональной комбинацией является нифедипин длительного действия + ББ, при неэффективности такой комбинации возможно присоединение гидрохлоротиазида в малых дозах (6,5-12,5 мг/сут).

Лечение гестационной АГ и ПЭ проводится в акушерском стационаре по тем же принципам, избегая резкого снижения АД, так как это может привести к развитию острого повреждения почек и ухудшению маточно-плодово-плацентарного кровотока. Профилактика судорог осуществляется введением магния сульфата.

Показания к экстренному родоразрешению при ПЭ: отслойка нормально расположенной плаценты, антенатальная гибель плода, высокая протеинурия (>0,5 г/сут), резистентная к антигипертензивной терапии АГ (АД >180/110 мм рт.ст.), терминальное состояние плода (нулевой или отрицательный диастолический кровоток по данным допплерометрии, ареактивная кривая при кардиотокографии) после 8-й нед гестации, HELLP-синдром (гемолиз, повышение печеночных ферментов, снижение числа тромбоцитов, что чаще возникает после 35-й нед беременности или в раннем послеродовом периоде), острый жировой гепатоз беременных, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания, острое нарушение мозгового кровообращения, эклампсическая кома.

При развитии эклампсии в случае купирования острых симптомов и эффективного дальнейшего лечения, незрелом плоде и отсутствии жизненных показаний со стороны матери или плода к прерыванию беременности, последняя может быть пролонгирована при условии тщательного контроля состояния матери и плода и успешном лечении ПЭ. При эклампсической коме показано ургентное родоразрешение.

При удовлетворительном состоянии матери и плода и отсутствии акушерских показаний к кесареву сечению у беременных с АГ роды ведут через естественные родовые пути под эпидуральной анестезией.

В послеродовом периоде даже у нормотензивных женщин наблюдают тенденцию к повышению АД, которое достигает максимальных величин на 5-й день после родов, что является следствием физиологического увеличения объема жидкости и мобилизации ее в сосудистое русло. У пациенток с АГ сохраняется такая же тенденция.

Выбор лекарственного средства в послеродовом периоде во многом определяется кормлением грудью, но обычно рекомендуют те же лекарственные средства, которые женщина получала во время беременности и после родов. Антигипертензивными препаратами, совместимыми с кормлением грудью, признаны: метилдопа, нифедипин, верапамил, дилтиазем, пропранолол, окспренолол, надолол, тимолол, гидралазин, гидрохлоротиазид, спиронолактон, каптоприл, эналаприл.