Повторные инфаркты миокарда в молодом возрасте как проявление эссенциальной тромбоцитемии

Резюме

Инфаркт миокарда является относительно редким первым проявлением эссенциальной тромбоцитемии, тем не менее именно у молодых пациентов с данной патологией острый инфаркт миокарда с подъемом сегмента ST зачастую описывается как первое тромботическое событие и его выявление является первым шагом в диагностике миелопролиферативного заболевания. На момент постановки диагноза у таких пациентов очень важно вовремя заподозрить эссенциальную тромбоцитемию как основную причину тромбоза.

Ключевые слова:инфаркт миокарда, повторный инфаркт миокарда, эссенциальная тромбоцитемия, молодые пациенты

Для цитирования: Некрутенко Л.А., Новикова И.А. Повторные инфаркты миокарда в молодом возрасте как проявление эссенциальной тромбоцитемии // Кардиология: новости, мнения, обучение. 2019. Т. 7, № 4. С. 48-50. doi: 110.24411/2309-1908-2019-14007

Несмотря на то что инфаркт миокарда (ИМ) у молодых в общей популяции встречается не так часто (по данным разных исследований, от 2 до 10% всех случаев), он является большой социально-экономической проблемой, так как серьезно отражается не только на общей работоспособности, но и на психологическом фоне пациентов: растет число депрессивных состояний, снижается качество жизни [1, 2].

Молодые пациенты, перенесшие ИМ, имеют гораздо более худший прогноз по сравнению с их здоровыми сверстниками: риск смертности увеличивается более чем в 74 раза [3].

Эссенциальная тромбоцитемия - хроническое миелопролиферативное заболевание, характеризующееся гиперплазией мегакариоцитов, повышенным образованием тромбоцитов (уровень тромбоцитов в крови - >450х109/л) и склонностью к тромбообразованию [4]. ИМ редко является первым проявлением заболевания. Частота его возникновения у пациентов с эссенциальной тромбоцитемией не превышает 10% [5].

Клинический случай

Пациентка Г., 25 лет, поступила в Пермский клинический кардиологический диспансер 15.06.2017. Ухудшение состояния с 7:00 15.06.2017, когда впервые в состоянии покоя появилась давящая боль за грудиной, сопровождавшаяся холодным потом, чувством нехватки воздуха. Была вызвана скорая медицинскую помощь. На догоспитальном этапе проводилось лечение: ацетилсалициловая кислота, клопидогрел, гепарин натрия, морфин, метопролол, нитроглицерин.

Из анамнеза известно, что ранее пациентка сохраняла удовлетворительную толерантность к физической нагрузке, курила длительное время. Прием лекарственных препаратов, злоупотребление алкоголем отрицает. Пациентка имеет отягощенную наследственность по ишемическому инсульту. Из сопутствующих заболеваний обращает на себя внимание язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки (ДПК).

Объективно: состояние средней степени тяжести, в сознании. Кожные покровы физиологической окраски. Периферических отеков нет. В легких дыхание жесткое, проводится во все отделы, хрипов нет. Частота дыхательных движений - 16 в минуту. Тоны сердца приглушены, ритмичные. Частота сердечных сокращений (ЧСС) - 92 в минуту. Артериальное давление (АД) на правой руке 100 и 70 мм рт.ст., на левой руке - 110 и 70 мм рт.ст. Язык влажный, обложен белым налетом. Живот мягкий, безболезненный. Край печени ровный, не выступает из-под края реберной дуги. Стул ежедневно. Синдром сотрясения поясничной области отрицательный с обеих сторон.

Электрокардиограмма (ЭКГ) при поступлении: синусовый ритм с ЧСС - 92 в минуту, элевация сегмента ST в отведениях aVL, V4-V6 Выставлен диагноз "острый коронарный синдром с подъемом сегмента ST". Пациентка была направлена в рентгеноперационную для выполнения чрескожного коронарного вмешательства (ЧКВ).

Во время проведения коронарографии выявлена субокклюзия проксимального сегмента передней межжелудочковой артерии (ПМЖА) - стеноз 85%. Выполнена имплантация DES Xience Xpedition 3,5x18 мм. На контрольной артериографии просвет проксимальной трети артерии восстановлен, выявлены признаки эмболии тромботических масс в дистальный сегмент ПМЖА. Проводник был многократно заведен за зону окклюзии, кровоток в дистальном сегменте восстановлен.

Лабораторные данные при поступлении: тропонин I - 1,01 нг/мл, MB КФК - 38 Ед/л, общий холестерин - 4,33 ммоль/л, липопротеиды низкой плотности (ЛПНП) - 2,77 ммоль/л, глюкоза - 4,1 ммоль/л, креатинин - 76 ммоль/л. В общем анализе крови: эритроциты 4,59х1012/л, гемоглобин - 138 г/л, лейкоциты - 12,6х109/л, палочкоядерные - 2%, сегментоядерные - 70%, лимфоциты - 20%, моноциты - 8%, тромбоциты - 478х109/л, скорость оседания эритроцитов (СОЭ) - 5 мм/ч.

С учетом повышенного количества тромбоцитов выполнен анализ их агрегационной активности: агрегация тромбоцитов в базовом тесте TRAP test в норме (108 U), тромбоциты активные; агрегация в ADP test - 46 U (норма - <50 U для пациентов, принимающих препараты, блокирующие АДФ-рецептор), целевое значение достигнуто; агрегация в ASPI test - 33 U (норма - <30 U для пациентов, принимающих ацетилсалициловую кислоту), целевое значение не достигнуто. С учетом данного теста было высказано предположение о возможном увеличении дозы ацетилсалициловой кислоты.

Данные эхокардиографии: акинез всех апикальных сегментов, митральная регургитация I степени, трикуспидальная регургитация I степени, левое предсердие -32 мл, конечно-систолический объем (КСО) левого желудочка (ЛЖ) - 40 мл, конечно-диастолический объем (КДО) ЛЖ - 88 мл, межжелудочковая перегородка - 9 мм, задняя стенка ЛЖ - 8 мм, фракция выброса (ФВ) - 54% (Simpson).

Данные эхокардиографии в динамике от 23.06.2017: сохраняется акинез всех апикальных сегментов, КСО ЛЖ - 34 мл, КДО ЛЖ - 88 мл, ФВ - 61%.

Пациентке была назначена двойная антитромбо-цитарная терапия (ацетилсалициловая кислота 125 мг + тикагрелор 90 мг 2 раза в день), гепарин, статин, ингибитор ангиотензин-превращающего фермента (АПФ), β-адреноблокатор, ингибитор протоновой помпы.

Заключительный диагноз. Ишемическая болезнь сердца: переднелатеральный инфаркт миокарда с зубцом Q от 15.06.2017. ЧКВ: ангиопластика, стентирование ПМЖА DES Xience Xpedition 3,5x18 мм от 15.06.2017. Хроническая сердечная недостаточность I стадии I функционального класса по NYHA. Тромбоцитоз. Язвенная болезнь ДПК, вне обострения.

Пациентка была выписана в удовлетворительном состоянии под наблюдение участкового терапевта и кардиолога, ей рекомендована консультация гематолога в плановом порядке для исключения патологии системы гемостаза.

После выписки пациентка несколько раз в год наблюдалась у кардиолога, получала рекомендованную терапию в полном объеме, отказалась от курения, вела здоровый образ жизни. Пациентка проконсультирована гематологом, ей выполнена стернальная пункция. В миелограмме выявлено расширение миелоидного ростка с гиперплазией мегакариоцитов. В результате генетического исследования выявлена мутация JAK2 V617F. Пациентке назначена интерферонотерапия. В общем анализе крови уровень тромбоцитов снизился до 340х109/л.

16.04.2019 у пациентки вновь появилась интенсивная давящая боль за грудиной с иррадиацией в обе руки, спину, сопровождавшаяся холодным потом и тошнотой. Была вызвана скорая медицинская помощь.

На догоспитальном этапе: АД не определяется, оксигенация, гепарин натрия, аспирин, клопидогрел, морфин, дофамин. Бригадой скорой медицинской помощи пациентка доставлена в приемное отделение Пермского клинического кардиологического диспансера.

Объективно: состояние тяжелое. Кожные покровы бледные, цианоз носогубного треугольника. Периферических отеков нет. В легких дыхание жесткое, проводится во все отделы, хрипов нет. Частота дыхательных движений - 17 в минуту. Сатурация кислорода - 93%. Тоны сердца приглушены, ритмичные. На фоне инфузии дофамина ЧСС - 88 в минуту, АД на правой руке 130 и 80 мм рт.ст. Язык влажный, чистый. Живот мягкий, безболезненный. Край печени ровный, не выступает из-под края реберной дуги.

ЭКГ при поступлении: синусовый ритм с ЧСС -113 в минуту, элевация сегмента ST в отведениях I, aVL, V2-V5 Выставлен диагноз "острый коронарный синдром с подъемом сегмента ST". Пациентка была направлена в рентгеноперационную для выполнения экстренной коронарографии.

Лабораторные данные при поступлении: эритроциты - 5,51х1012/л, гемоглобин - 164 г/л, лейкоциты -13,4х109/л, тромбоциты - 637х109/л.

Во время проведения коронарографии выявлен тромбоз стента. Состояние пациентки резко ухудшилось, произошла остановка кровообращения, реанимационные мероприятия в течение 30 мин без эффекта, констатирована смерть пациентки.

Обсуждение

Пациенты с эссенциальной тромбоцитемией имеют высокий риск тромботических осложнений. ИМ у таких пациентов может возникнуть в результате тромбоза in situ даже при отсутствии атеросклеротического повреждения. У молодых пациентов острый ИМ с подъемом сегмента ST зачастую описывается как первое тромботическое событие, приведшее к диагностике эссенциальной тромбоцитемии [6, 7]. Курение усугубляет и утяжеляет течение заболевания. В представленном клиническом случае курящая молодая пациентка перенесла 2 острых тромботических события в течение 2 лет, впервые в жизни в общем анализе крови у нее был зафиксирован тромбоцитоз >450х109/л.

Двойная антиагрегантная терапия в данной группе пациентов может не иметь должной эффективности. В нашем случае пациентке был выполнен тест агрегационной активности тромбоцитов и выявлено повышение резистентности к аспирину.

В исследованиях было показано, что лечение препаратами гидроксимочевины снижает риск развития тромботических осложнений у пациентов высокого сердечно-сосудистого риска, страдающих эссенциальной тромбоцитемией [8]. Интерферонотерапия может быть предпочтительной у женщин репродуктивного возраста, однако она связана с более выраженными побочными эффектами, такими как гипертермия, желудочно-кишечные расстройства и общее недомогание. Кроме того, для таких пациентов рекомендуется агрессивная тактика лечения антитромбоцитарными препаратами. Целевым уровнем тромбоцитов при лечении эссенциальной тромбоцитемии считается уровень <400х109/л.

Заключение

Эссенциальная тромбоцитемия у молодых пациентов зачастую впервые может манифестировать как острое тромботическое событие, такое как ИМ или инсульт. На момент постановки диагноза у таких пациентов очень важно вовремя заподозрить эссенциальную тромбоцитемию как основную причину тромбоза.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Литература/References

1. Doughty M, Mehta R, Bruckman D, et al. Acute myocardial infarction in the young - the University of Michigan experience. Am Heart J. 2002;143:56-62.

2. Imazio M, Bobbio M, Bergerone S, Barlera S, Maggioni AP. Clinical and epidemiological characteristics of juvenile myocardial infarction in Italy: the GISSI experience. G Ital Cardiol. 1998;28:505-512.

3. Risgaard B, Nielsen JB, Jabbari R, Haunso S, Holst AG, Winkel BG, et al. Prior myocardial infarction in the young: predisposes to a high relative risk but low absolute risk of a sudden cardiac death. Europace 2013;15:48-54.

4. Elliott MA, Tefferi A: Thrombosis and haemorrhage in polycytha-emia vera and essential thrombocythaemia. Br J Haematol. 2005, 128:275-90.

5. Rossi C, Randi ML, Zerbinati P, Rinaldi V, Girolami A. Acute coronary disease in essential thrombocythemia and polycythemia vera. J Intern Med. 1998;244:49-53.

6. Gangadharan V, Ticku J, Kasi V. Acute myocardial infarction in a 21-year-old male due to essential thrombocytosis. Cath Lab Digest. 2014; 22 (3).

7. Pande S, Joshi R, Pande R. Essential thrombocythemia in young man treated for myocardial infarction. BMJ Case Rep. 2010.

8. Gao W, Shen W, Luo X, Shi H, Jiang X, Pan J: ST-segment elevation myocardial infarction in patient with essential thrombocythemia without associated risk. Int J Cardiol. 2015, 180:223-5.