Папиллярная фиброэластома (ПФЭ) - это доброкачественная эндокардиальная папиллома, вторая наиболее распространенная первичная опухоль сердца после миксомы, она наиболее часто встречается на клапанах сердца. ПФЭ содержит много папиллярных структур, имеет воронкообразные выступы и прикрепляется к эндокарду. Она может напоминать миксому, затрудняя постановку диагноза интраоперационно. Сообщаем об удачном опыте хирургического лечения пациентки с ПФЭ некоронарной створки аортального клапана (АК), которой выполнена клапаносберегающая операция, и в послеоперационном периоде по результатам гистологического исследования подтвержден диагноз ПФЭ. Этот случай полезен для практикующих кардиологов, хирургов и патологов.
Клинический случай
58-летняя пациентка была госпитализирована в кардиохирургическое отделение ГБУЗ "Самарский областной клинический кардиологический диспансер" (СОККД) с подозрением на инфекционный эндокардит с поражением АК. Из анамнеза следует, что за 1 мес до госпитализации у пациентки появилась одышка, без лихорадки и явлений сердечной недостаточности. Она обратилась в поликлинику по месту жительства, где ей было выполнено трансторакальное эхокардиографическое (ЭхоКГ) исследование, на котором выявлена вегетация в проекции некоронарной створки АК, после чего пациентка была направлена в СОККД.
В условиях стационара выполнено трансторакальное и чреспищеводное ЭхоКГ, по результатам которого данных за инфекционный эндокардит не получено. Обнаружено округлое подвижное образование на ножке, прикрепленное к некоронарной створке АК, размерами 14x11 мм. Функция АК не нарушена. Также была выполнена компьютерная томограмма (КТ) сердца, которая подтвердила наличие новообразования в проекции некоронарной створки АК. Учитывая размер образования и риск эмболии с развитием тяжелых последствий, была выбрана хирургическая тактика лечения. Предварительно, пациентке выполнена коронарография, которая не выявила поражения коронарных артерий. Лабораторные анализы тоже не выявили патологии.
Операция выполнена в условиях искусственного кровообращения через срединную стернотомию. При ревизии АК на некоронарной створке, вблизи комиссуры с правой коронарной створкой, на аортальной поверхности обнаружено плотное новообразование (1,0x1,0 см), подвижное, ножка около 5 мм (рис. 1).
Выполнена резекция новообразования, удален поверхностный слой некоронарной створки в области прикрепления ножки (рис. 2).
&hide_Cookie=yes)
На адекватной гемодинамике после операции выполнено чреспищеводное ЭхоКГ - тривиальная регургитация на АК. Новообразование (рис. 3) направлено на гистологическое исследование.
&hide_Cookie=yes)
В отделении реанимации, пациентка находилась 16 ч, выписана из стационара на 10-е сутки после операции. Послеоперационное гистологическое исследование подтвердило диагноз - ПФЭ. При выписке выполнено трансторакальное ЭхоКГ: фракция выброса левого желудочка - 64%, минимальная регургитация на АК, градиент - 7 мм рт.ст., жидкости в полости перикарда и в плевральных полостях нет.
Спустя 1, 3 и 6 мес выполнены контрольные трансторакальные ЭхоКГ: тривиальная регургитация на АК и отсутствие рецидива опухоли.
Обсуждение
ПФЭ составляет от 4,4 до 8% первичных опухолей сердца, что делает ее 2-й по распространенности после миксомы; по сравнению с другими опухолями сердца ПФЭ наиболее часто поражает клапаны сердца [1, 2].
Некоторые авторы предполагают, что ПФЭ - это локальный клеточный рост, индуцированный вирусом папилломы человека [3], или же результат предшествующих кардиохирургических вмешательств [4, 5].
Несмотря на то что ПФЭ - это медленно растущее доброкачественное новообразование, существует риск эмболизации, которая может привести к инфаркту или инсульту. В современной кардиохирургии нет рекомендаций по ведению пациентов с ПФЭ, однако симптоматических пациентов нужно лечить хирургически. Ngaage и соавт. [6] предположили, что бессимптомных пациентов с подвижной ПФЭ с размерами >10 мм в левых отделах сердца нужно лечить хирургически, чтобы предотвратить тромбоэмболические осложнения или внезапную смерть. Gowda и соавт. [7] в своем исследовании сообщили, что 12 из 25 пациентов с ПФЭ, получавшие консервативную терапию, умерли от причин, связанных с опухолью. Именно поэтому мы выбрали хирургический метод лечения нашей пациентки.
В предоперационном периоде по результатам КТ и ЭхоКГ крайне редко удается дифференцировать миксомы от ПФЭ, поэтому хирургам приходится ставить диагноз во время операции. Мы выбрали хирургическую тактику лечения пациентки, учитывая размеры и риск эмболии с развитием тяжелых последствий [9-11].
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Литература/References
1. Ikegami H., Andrei A.C., Li Z., McCarthy P.M., et al. Papillary fibroelastoma of the aortic valve: analysis of 21 cases, including a presentation with cardiac arrest. Tex Heart Inst J. 2015; 2 (2): 131-5.
2. Seto T., Takano T., Otsu Y., Terasaki T., et al. Cardiac papillary fibroelastoma: report of three cases. Ann Thorac Cardiovasc Surg. 2014; 20 (suppl): 893-6.
3. Grandmougin D., Fayad G., Moukassa D., Decoene C., et al. Cardiac valve papillary f ibroelastomas: clinical, histological and immunohistochemical studies and a physiopathogenic hypothesis. J Heart Valve Dism 2000; 9 (6): 832-41.
4. Kurup A.N., Tazelaar H.D., Edwards W.D., Burke A.P., et al. Iatrogenic cardiac papillary fibroelastoma: a study of 12 cases (1990 to 2000). Hum Pathol. 2002; 33 (12): 1165-9.
5. Takeuchi N., Takada M., Fujita K., Nishibori Y., et al. Aortic valve papillary fibroelastoma associated with acute cerebral infarction: a case report. Case Rep Cardiol. 2013; 2013: 485029.
6. Ngaage D.L., Mullany C.J., Daly R.C., Dearani J.A., et al. Surgical treatment of cardiac papillary fibroelastoma: a single center experience with eighty-eight patients. Ann Thorac Surg. 2005; 80 (5): 1712-8.
7. Gowda R.M., Khan I.A., Nair C.K., Mehta N.J., et al. Cardiac papillary fibroelastoma: a comprehensive analysis of 725 cases. Am Heart J. 2003; 146 (3): 404-10.
8. Parthenakis F., Nyktari E., Patrianakos A., Pitsis A., et al. Asymptomatic papillary fibroelastoma of the aortic valve in a young woman - a case report. Cardiovasc Ultrasound. 2009; 7: 43.
9. Kim H.Y., Kwon S.U., Jang W.I., Kim H.S., et al. A rare case of aortic valve myxoma: easy to confuse with papillary fibroelastoma. Korean Circ J. 2012; 42 (4): 281-3.
10. Fernandez A.L., Vega M., El-Diasty M.M., Suarez J.M. Myxoma of the aortic valve. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2012; 15 (3): 560-2.
11. Sakata T., Nakaya M., Otsu M., Sunazawa T., et al. Autologous pericardial patch repair for papillary fibroelastoma on the aortic valve leaflet. Tex Heart Inst J. 2017; 44 (2).