4-летний опыт работы центра легочной гипертензии в Самарской области

• Черепанова Наталья Александровна
• Дупляков Дмитрий Викторович
• Кузьмин Владимир Петрович
• Бухарева Ольга Николаевна

Резюме

Легочная артериальная гипертензия - хроническое прогрессирующее заболевание, ассоциируемое с плохим прогнозом, несмотря на современные достижения в лечении. Такие пациенты должны находиться под постоянным наблюдением специалиста, обладающего должными знаниями по данной нозологии. Организованная служба амбулаторной помощи позволит выявить пациента на ранних стадиях заболевания или максимально уменьшить риск осложнений. В статье представлен опыт амбулаторной работы Центра легочной гипертензии на базе областного кардиодиспансера в Самарской области.

Ключевые слова:легочная артериальная гипертензия, опыт работы, клинический центр

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) - это клиническая группа редких и тяжелых заболеваний. Опасность заключается в длительном маскированном течении заболевания, что приводит к диагностике на далеко зашедшей стадии [2]. Выживаемость пациента с тяжелой степенью ЛАГ без своевременно начатого лечения составит не больше полугода [6]. Согласно данным международных регистров [1], пик заболеваемости приходится на молодых женщин детородного возраста (в России это 28,1 года) [3]. Существует множество причин, приводящих к легочной гипертензии (ЛГ). И требуется сложный диагностический алгоритм, в том числе с применением инвазивной диагностики, чтобы из всего массива ЛГ выделить пациентов с ЛАГ. Согласно определению, это гемодинамическое состояние, которое характеризуется наличием прекапиллярной ЛГ: среднее давление в легочной артерии ≥25 мм рт.ст., давление заклинивания легочных капилляров ≤15 мм рт.ст., легочное сосудистое сопротивление >3 единиц Вуда [4, 7]. К ним относят идиопатическую ЛАГ (ИЛАГ), семейную ЛАГ и ЛАГ, ассоциированную с заболевания соединительной ткани, врожденными пороками сердца (ЛАГ-ВПС), портальной гипертензией, ВИЧ-инфекцией и рядом редких заболеваний [4, 5]. Важной особенностью является то, что патогенетическая терапия, эффективная при ЛАГ, не всегда эффективна при других формах ЛГ [5]. Кроме того, ЛАГ - прогрессирующее заболевание, которое требует постоянного мониторинга и эскалации лекарственной терапии, поэтому пациенты, выписанные из стационара, должны находиться под наблюдением специалиста, обладающего должными знаниями по особенностям ведения данных пациентов. Однако ввиду редкости данного заболевания нет необходимости в проведении дополнительного медицинского обучения врачей первичного звена. Именно это и стало предпосылками для того, чтобы сконцентрировать таких пациентов области на базе одного учреждения.

Исторически проблемой ЛАГ в Самарской области начали заниматься с 2009 г. Тогда исследовалась группа из 30 пациентов (ИЛАГ, ЛАГ-ВПС), получавших силденафил по программе льготного лекарственного обеспечения (ЛЛО). Затем этих пациентов направляли для динамического наблюдения в лечебное учреждение по территориальному принципу. В большинстве случаев на амбулаторном этапе придерживались лечения, назначенного в кардиологическом диспансере. Периодическое наблюдение в кардиоцентре зачастую осуществлялось разными специалистами. Однако недостаток знаний по данному заболеванию, малая доступность специфической терапии приводили к несвоевременной коррекции терапии, поздней диагностике, которые неблагоприятно сказывались на течении заболевания. Поэтому на базе ГБУЗ "Самарский областной клинический кардиологический диспансер" приказом Министерства здравоохранения Самарской области № 916 от 19.06.2015 создан центр легочной гипертензии. Задачи центра - оказание консультативной, лечебной и диагностической помощи больным с различными формами ЛГ, отбор и подготовка пациентов к оказанию специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи, консультирование врачей медицинских организаций по сложным вопросам диагностики и лечения пациентов с ЛГ, проведение организационно-методической работы, информационное обеспечение медицинских организаций и населения по вопросам оказания медицинской помощи пациентам с ЛГ, диспансерное наблюдение пациентов с ЛАГ.

В состав центра ЛГ входят специалисты, прошедшие обучение в ведущих центрах ЛГ Москвы и Санкт-Петербурга: кардиологи, детские кардиологи, врачи функциональной диагностики, рентгенохирурги.

Амбулаторную помощь оказывают на базе диспансерноконсультативной поликлиники ГБУЗ "Самарский областной клинический кардиологический диспансер", рассчитанной на более чем 56 тыс. посещений в год, в том числе на диспансерном учете состоят около 1600 пациентов после перенесенного инфаркта миокарда и кардиохирургических вмешательств. Преимущество создания центра ЛГ на базе областного кардиодиспансера заключается в том, что входящие в его состав поликлиника, круглосуточный стационар (в том числе кардиохирургический, рентгенохирургическое отделение), дневной стационар, отделение медицинской реабилитации пациентов, акушерский стационар обеспечивают комплексный подход к оказанию помощи пациентам с ЛАГ на всех этапах на уровне одного учреждения.

В центр ЛГ может быть направлен любой житель города и области после выявления в ходе эхокардиографического исследования ЛГ. Кроме того, пациенты с врожденными и приобретенными пороками сердца, в том числе после хирургической коррекции, с перенесенной тромбоэмболией легочной артерии, с аутоиммунными заболеваниями (системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит, дермато-/полимиозит), тяжелым течением хронической обструктивной болезни легких, с ВИЧ-инфекцией, циррозом печени, осложненным портальной гипертензией, и др.

Благодаря информационным письмам, образовательным лекциям врачи первичного звена стали активнее направлять на консультацию больных из группы риска с подозрением на ЛГ. С момента создания центра ЛГ отмечен рост консультативной активности с 66 до 149 консультаций в 2018 г. (рис. 1). У детей этот показатель остается стабильным благодаря ранней диагностике ВПС (в том числе пренатальной) и их своевременной хирургической коррекции. Основную группу наблюдения у детей составляют пациенты после этапной коррекции ВПС (с гемодинамикой единого желудочка), а также выявляемые пациенты с ИЛАГ и ЛАГ, ассоциированной с болезнями легких.

Как правило, в центр ЛГ направляются наиболее диагностически сложные пациенты, у которых на этапе поликлиники нельзя однозначно связать ЛГ с наиболее частой причиной развития данного состояния - заболеваниями левых отделов сердца или легких. Для верификации диагноза и уточнения этиологии врачи кардиодиспансера используют пошаговый диагностический алгоритм, согласно современным рекомендациям по ЛГ [2, 4]. При подтверждении ассоциации ЛГ с заболеваниями левых отделов сердца или легких больные направляются под наблюдение кардиолога или пульмонолога по месту жительства.

Среди лиц старше 18 лет, обратившихся в центр ЛГ (рис. 2), преобладают пациенты с заболеваниями левых отделов сердца и ЛАГ-ВПС. Достаточно высока частота ЛГ смешанного генеза. У 12,4% пациентов ЛГ не подтверждена.

При определенных показаниях пациентов госпитализируют в ГБУЗ "Самарский областной клинический кардиологический диспансер", где им проводится катетеризация правых отделов сердца с тестом вазореактивности. С 2014 г. было проведено 33 инвазивных исследования. Верифицировано 20 ИЛ Г (из них только у 2 пациенток тест вазореактивности положительный), 5 ХТЭЛГ с дистальным поражением легочного русла, у 5 больных диагностированы альтернативные причины повышения давления в легочной артерии, у 3 пациентов диагноз ЛГ не подтвердился.

На сегодняшний день в области состоят на учете 82 пациента с ЛАГ. В структуре пациентов (рис. 3) преобладают ЛАГ-ВПС, из них 25 взрослых с некорригированными ВПС и резидуальной ЛГ после оперативного лечения. Благодаря хорошо организованной кардиохирургической службе раннее выявление у детей делает возможным радикальную коррекцию до развития необратимой ЛГ. Поэтому из 26 пациентов с ЛАГ-ВПС детского возраста есть пациенты, у которых ЛАГ-препараты используются для предоперационной подготовки с перспективой отмены. Отмечается увеличение доли больных с ХТЭЛГ, что связано с улучшением диагностики и удельного веса острой тромбоэмболии легочной артерии в структуре сердечнососудистой заболеваемости в нашей области. На сегодняшний день это 12 пациентов. Ассоциации ЛАГ с ВИЧ-инфекцией пока выявляются в единичных случаях.

Прицельное внимание к проблеме привело к улучшению выявляемости пациентов с ИЛАГ. Если в 2015 г. выявлялось 1-2 новых случая в год, то с момента работы центра ЛГ этот показатель вырос до 3-5 случаев в год. В настоящий момент распространенность ИЛАГ в нашей области составляет 5,6 случая на 1 млн человек. Средний возраст - 39,4 года: 1 мужчина и 1 ребенок 5 лет. По-прежнему остаются достаточно большими сроки от начала манифестации заболевания до установления диагноза. В среднем этот период составляет 1,5 года. У 4 пациентов заболевание было выявлено после достижения III функционального класса. За время наблюдения летальный исход был у 7 пациентов.

В случае установления диагноза ЛАГ в центре проводится консилиум для решения вопроса о необходимости включения пациента в Реестр граждан, нуждающихся в региональной лекарственной поддержке, а также региональный сегмент Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности.

Пациенты с ЛАГ характеризуются значительным расходованием ресурсов системы здравоохранения. Согласно Перечню жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности (утвержден Постановлением Правительства РФ № 403 от 26.04.2012) только ИЛАГ входит в обязательства Правительства по ЛЛО граждан. В нашей области пациенты с ИЛАГ полностью обеспечены за счет средств областного бюджета, есть пациенты на комбинированной терапии (см. таблицу).

Значительно хуже обстоит дело с ХТЭЛГ и ЛАГ-ассоциированными заболеваниями, так как не разработаны местные программы ЛЛО, и пациенты вынуждены приобретать препараты за свой счет. Как правило, это дженерик силденафил как наиболее финансово доступный препарат.

При необходимости пациенты с ЛАГ направляются в экспертные федеральные центры. Так в ФГБОУ "Национальный медицинский исследовательский центр им. акад. Е.Н. Мешалкина" Минздрава России было направлено 8 пациентов с ХТЭЛГ (у 4 - показания к тромбэндартерэктомии из легочных артерий, у 3 - отказ от оперативного лечения, консервативное лечение, у 1 - чрескожная баллонная ангиопластика ветвей легочной артерии). В ФГБУ "Национальный медицинский исследовательский центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева" Минздрава России обследованы 3 пациента с ИЛГ, была инициирована комбинированная терапия. 2 пациентки с ЛАГ-ВПС успешно родоразрешены в ФГБУ "Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова" Минздрава России.

Диагностированная ЛАГ также требует постоянного контроля со стороны врачей. Редкость данного заболевания и дорогостоящая терапия создают трудности ведения пациентов на амбулаторном этапе, особенно в условиях, когда врачу на работу с пациентом отводятся 10-15 мин. Кроме того, по нашим наблюдениям, нередко после установленного диагноза пациенты слабо представляют, в каком состоянии их здоровье и как им его сохранить. В то же время ввиду малочисленности пациентов с данным заболеванием (1-2 пациента на лечебное учреждение) в условиях поликлиники нецелесообразно создавать группы диспансерного наблюдения, аналогично больным с ишемической болезнью сердца, гипертонической болезнью, хронической сердечной недостаточностью. Поэтому для соблюдения преемственности стационарного лечения и унификации ведения пациентов с 2016 г. на базе поликлиники областного кардиоцентра введено экспериментальное диспансерное наблюдение по программе "Легочная гипертензия". В зависимости от клинического состояния определяется кратность визитов. При стабильномтечении заболевания пациенты посещают поликлинику каждые 6 мес, при смене или инициации терапии - через 3 мес. Более частые визиты могут быть показаны пациентам с ухудшением состояния, при терминальной стадии заболевания. На каждом амбулаторном посещении проводится тщательная оценка клинического статуса, появления новых клинических симптомов. Для оценки функционального класса заболевания пациенты выполняют тест 6-минутной ходьбы, измеряется сатурация кислорода. Для неинвазивной оценки давления в легочной артерии и состояния правого желудочка применяется эхокардиография. Такие параметры, как размеры правого желудочка, фракция выброса правого желудочка, систолическое давление в легочной артерии, TAPSE, площадь правого предсердия, давление заклинивания легочной артерии, в зависимости от клинического состояния измеряются 1 раз в 6-12 мес, при смене или инициации терапии - через 3 мес. В диагностике осложнений и лечении заболевания важен контроль лабораторных показателей. Показаны 2 раза в год общий и биохимический анализы крови (если пациенты получает терапию анагонистами рецепторов эндотелина, 1 раз в месяц). Для прогнозирования прогрессирования право-желудочковой недостаточности проводят контроль BNP (мозговой натрийуретический пептид) (2 раза в год).

За последние десятилетия достигнут значительный успех в диагностике и лечении ЛАГ [8]. Своевременное назначение пациентам с ЛАГ эффективных лекарственных препаратов позволит решать клинические задачи наилучшим образом. Для пациентов с ЛАГ основным предназначением амбулаторного наблюдения является достижение заданных значений параметров физикального, лабораторного и инструментального обследования с целью предотвращения прогрессии патологического процесса и развития обострений, повышения качества и увеличения продолжительности жизни, а также диагностики заболевания на ранних стадиях.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Литература

1. Hoeper M.M., Granton J. Intensive care unit management of patients with severe pulmonary hypertension and right heart failure // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2011. Vol. 184. P. 1114-1124. doi: 10.1164/rccm.201104-0662ci.

2. McLaughlin V.V., Archer S.L., Badesch D.B., Barst R.J. et al. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension. American College of Cardiology Foundation Task Force on Expert Consensus Documents and the American Heart Association, American College of Chest Physicians, American Thoracic Society, Inc., Pulmonary Hypertension Association // J. Am. Coll. Cardiol. 2009. Vol. 53. P. 1573-1619. doi: 10.1016/j.jacc.2009.01.004.

3. McGoon M.D., Benza R.L., Escribano-Subias P. et al. Pulmonary arterial hypertension: epidemiology and registries // J. Am. Coll. Cardiol. 2013. Vol. 25, N 62. P. D51-D59.

4. Bazan I.S., Fares W.H. Pulmonary hypertension: diagnostic and therapeutic challenges // Ther. Clin. Risk Manag. 2015. Vol. 11. P. 1221-1233. doi: 10.2147/TCRM.S74881.

5. Архипова О.А., Валиева З.С., Мартынюк Т.В., Наконечников С.Н. и др. Особенности легочной артериальной гипертензии по данным Российского регистра // Евразийский кардиол. журн. 2014. № 4. С. 44-53.

6. Galiè N., Humbert M., Vachiery J.L., Gibbs S. et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS) // Eur. Heart J. 2015. Vol. 46. P. 903-975. doi: 10.1093/eurheartj/ehv317.

7. Чазова И.Е., Мартынюк Т.В. Легочная артериальная гипертензия: на пути от рациональной диагностики к выбору эффективной лекарственной терапии // Системные гипертензии. 2013. Т. 10, № 2. С. 57-69.

8. Westerhof B.E., Saouti N., Laarse W.J., Westerhof N. et al. Treatment strategies for the right heart in pulmonary hypertension // Cardiovasc. Res. 2017. Vol. 113. P. 1465-1473. doi: 10.1093/cvr/cvx148.

References

1. Hoeper M.M., Granton J. Intensive care unit management of patients with severe pulmonary hypertension and right heart failure. Am J Respir Crit Care Med. 2011; 184: 1114-24. doi: 10.1164/rccm.201104-0662ci.

2. McLaughlin V.V., Archer S.L., Badesch D.B., Barst R.J., et al. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension. American College of Cardiology Foundation Task Force on Expert Consensus Documents and the American Heart Association, American College of Chest Physicians, American Thoracic Society, Inc., Pulmonary Hypertension Association. J Am Coll Cardiol. 2009; 53: 1573-619. doi: 10.1016/j.jacc.2009.01.004.

3. McGoon M.D., Benza R.L., Escribano-Subias P., et al. Pulmonary arterial hypertension: epidemiology and registries. J Am Coll Cardiol. 2013; 25 (62): D51-9.

4. Bazan I.S., Fares W.H. Pulmonary hypertension: diagnostic and therapeutic challenges. Ther Clin Risk Manag. 2015; 11: 1221-33. doi: 10.2147/TCRM.S74881.

5. Arkhipova O.A., Valieva Z.S., Martynyuk T.V., Nakonechnikov S.N., et al. Features of pulmonary arterial hypertension in the Russian register. Evraziyskiy kardiologicheskiy zhurnal [Eurasian Heart Journal]. 2014; (4): 44-53. (in Russian)

6. Galiè N., Humbert M., Vachiery J.L., Gibbs S., et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). Eur Heart J. 2015; 46: 903-75. doi: 10.1093/eurheartj/ehv317.

7. Chazova I.E., Martynyuk T.V. Pulmonary hypertension: on the way from rational diagnosis to the choice of effective drug therapy. Sistemnye gipertenzii [Systemic Hypertension]. 2013; 10 (2): 57-69. (in Russian)

8. Westerhof B.E., Saouti N., Laarse W.J., Westerhof N., et al. Treatment strategies for the right heart in pulmonary hypertension. Cardiovasc Res. 2017; 113: 1465-73. doi: 10.1093/cvr/cvx148.

Материалы данного сайта распространяются на условиях лицензии Creative Commons Attribution 4.0 International License («Атрибуция - Всемирная»)